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淋巴瘤
2014-07-03 16:43:35
一、概念
淋巴瘤(Lymphoma)是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,可发生于身体任何部位。其中淋巴结、扁桃体、脾脏及骨髓较易受到累及。无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块是其特征性表现,同时可有相应器官压迫的症状。其临床表现具有多样性。
我国淋巴瘤发病 明显低于欧美及日本。男性明显多于女性。各年龄均可发病,以20~40岁多见。按病理学改变可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma,NHL)两大类。我国NHL可占淋巴瘤总数的90 以上。
二、病因及发病机制
1、病毒学说。EB病毒(Epstein-Barr)是Burkitt淋巴瘤的主要病因。人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-1)是成人T细胞白血病/淋巴瘤的病因。
2、细菌。幽门螺杆菌(HP)可能与B细胞粘膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤有关。
3、免疫功能低下。免疫缺陷、长期应用免疫抑制剂、干燥综合征等淋巴瘤发病较高。
三、病理及分型
1、霍奇金淋巴瘤(HL)。组织学检查发现R-S细胞是HL的特点。R-S细胞大小不一,约20~60um,形态**不规则,胞浆嗜双色性。核形不规则,可呈“镜影”状,也可多叶或多核,偶有单核。核染色质粗细不等,核仁大而明显,可达核的1/3。HL 通常由原发部位向邻近淋巴结依次转移,跳跃性播散少见。目前临床常用1965年Rye会议分型方法,分为四型。①淋巴细胞为主型②结节硬化型③混合细胞型④淋巴细胞减少型。可发生转化。预后与组织分型密切相关。按上述分型预后依次变差。
2、非霍奇金淋巴瘤(NHL)。正常淋巴结结构破坏,淋巴滤泡和淋巴窦可消失。增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一,排列紧密,大部分为B细胞性。常原发累及结外淋巴组织,往往跳跃性播散。大部分为侵袭性,发展迅速,易发生早期远处扩散。有多中心起源倾向。临床常分为惰性淋巴瘤或侵袭性淋巴瘤。
四、临床表现
1、霍奇金淋巴瘤。多见于青年。**发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大,其次为腋下淋巴结肿大。压迫邻近脏器可出现相应症状(如压迫神经引起疼痛;压迫纵隔引起咳嗽、胸闷、气促、肺不张、上腔静脉综合征;压迫输尿管引起肾盂积水;压迫脊髓引起瘫痪等)。饮酒后淋巴结疼痛是HL特有症状。约1/3左右患者以不明原因的持续发热为**发症状。部分患者发热呈周期性,称为Pel-Ebstein热。可有局部及全身皮肤瘙痒,甚至为较早全身症状。盗汗、疲乏无力及消瘦等多见。
2、非霍奇金淋巴瘤。相对于HL,有如下特点:①随年龄增长而发病增多,男较女为多;②有远处扩散和结外侵犯倾向,对各器官的侵犯较HL多见;③常以高热或各系统症状发病,无痛性颈和锁骨上淋巴结进行性肿大为**发表现者较HL少;④除惰性淋巴瘤外,一般发展迅速。临床常累及咽淋巴环、肺门及纵隔、小肠、胃、肝、脾、肾脏、中枢神经、皮肤、骨、骨髓等。约20 患者晚期发展为急性淋巴细胞白血病。
五、实验室检查及特殊检查
1、血液和骨髓。HL常有轻、中度贫血。可有嗜酸性粒细胞增高。骨髓涂片找到R-S细胞是骨髓浸润的依据。骨髓活检可提高检出 。NHL 晚期并发急性淋巴细胞白血病时,可呈白血病样血象及骨髓象。
2、化验检查。乳酸脱氢酶升高提示预后不良。血沉增加。血清碱性磷酸酶活力或血钙增加,提示骨骼累及。可有抗人球蛋白实验阳性。
3、影象学检查。**选CT。可显示深部淋巴结及脏器浸润情况,并能显示淋巴结造影不能显示的脾门、肝门、肠系膜淋巴结等受累情况。B超准确性不如CT,且易受气体等干扰,作为无CT时的检查方法。PET(正电子发射计算机体层显象)可显示微小或治疗后残留病灶。
4、病理学检查。淋巴瘤确诊的金标准。尽量选取完整淋巴结活检。可发现瘤细胞,并可通过免疫组化等区分B或T细胞来源,为治疗及判断预后提供依据。
六、诊断与鉴别诊断
确诊需病理学证据。鉴别:淋巴结炎、恶性肿瘤转移、结核病、结组病、恶组病等。
分期方案(1966年Ann Arbor分期):
Ⅰ期:病变仅局限于1个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局部受累(ⅠE)
Ⅱ期:病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区(Ⅱ),或局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区(ⅡE)
Ⅲ期:横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)。可伴脾累及(ⅢS)、结外器官局限受累(ⅢE)或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)
Ⅳ期:1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要累及均属Ⅳ期
全身症状:①发热38℃以上,连续3天以上,且无感染原因;②6个月内体重减轻10 以上;③盗汗,即入睡后出汗。无全身症状者为A,有全身症状者为B。(3项中有1项即可)。
七、治疗
(一)基本治疗策略:以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗
1、霍奇金淋巴瘤
   治疗选择:ⅠA、ⅡA期: 扩大照射(膈上斗篷式,膈下倒“Y”字式)
             ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ期:   联合化疗+局部照射
   主要化疗方案:MOPP(氮芥+长春新碱+甲基苄肼+泼尼松)。主要不良反应为对生育的影响及继发性肿瘤。目前已逐渐被ABVD取代。
   ABVD(阿霉素+博莱霉素+长春碱+甲氮咪胺)。对生育功能影响小,不引起继发性肿瘤。缓解后巩固2疗程(总疗程不少于6个)即停止治疗。
   HL是**种可以通过化疗治疗的恶性肿瘤
2、非霍奇金淋巴瘤
   标准治疗方案:CHOP方案
环磷酰胺 750mg/m2,静注,第1天
              阿霉素   50 mg/m2,静注,第1天
              长春新碱 1.4 mg/m2,静注,第1天
              泼尼松   100 mg/m2,口服日一次,第1~5天
   每3周一疗程,完全缓解后巩固2疗程,可停止治疗。总疗程不得少于6个。如4疗程不缓解,则改变方案。
(二)生物治疗
     干扰素、CD20单抗(美罗华)等
(三)造血干细胞移植
     自体干细胞移植 明显。比常规化疗明显提高生存 及无病生存 。
(四)手术治疗
      不提倡手术。仅在脾亢有切脾指征时考虑脾切除。
           —— 李杰 供稿